الورم الشحمي الوعائي العضلي هو الورم الحميد الأكثر شيوعا في الكلى. يتراوح معدل الانتشار بين 0.1-2.2٪ في السكان كنتيجة عشوائية لوحظت في فحوصات الأشعة. يحتوي الورم على خلايا دهنية وخلايا عضلية ملساء وأوعية دموية.
ماذا يعني الورم الشحمي الوعائي العضلي؟
إنها حالة ورم حميد، قد لا تكون هناك أعراض على الإطلاق أو في بعض الأحيان فقر الدم أو الحمى أو الألم أو ارتفاع ضغط الدم.
عندما ينمو الورم على طول الجدول الزمني قد يحتاجون إلى علاج للحد من خطر النزيف.
في معظم الحالات (أكثر من 80 ٪) هو اكتشاف عرضي وفي أقلية من الحالات (أقل من 20 ٪) هو اكتشاف يتعلق بمرض التصلب العضلي الدرني (Tuberous Sclerosis Complex –TSC)أو مرض الورم العضلي اللمفاوي(Lymphangioleiomyomatosis –LAM). في بعض الأحيان مزيج من كلا المرضين.
الورم الوعائي العضلي الكلوي أكثر شيوعا لدى النساء اللواتي تتراوح أعمارهن بين 40-60 عامًا.
توجد العديد من الدراسات التي تشير إلى أن الهرمونات الأنثوية تعزز نمو الورم الوعائي العضلي الكلوي لدى النساء.
أثناء الحمل أو بعد العلاج الهرموني يزداد خطر نمو الورم ومعه خطر النزيف.
يوجد نوعان شائعان من الأورام:
الأول، التقليدي، تنتمي معظم الأورام إلى هذه المجموعة وتتميز بالأوعية الدموية التي لها جدار سميك وتحتوي على كميات متفاوتة من الخلايا الدهنية و/أو العضلات.
والثاني، الورم الظهاري، مثل اسمه يحتوي على خلايا ظهارية، في بعض الأحيان تكون الدهون غائبة عن هذا الورم. هذا النوع شائع في التصلب الحدبي ولديه القدرة على الخضوع للتحول إلى ورم خبيث.
ما أعراض الورم الشحمي الوعائي العضلي؟
في معظم الحالات لا تكون هناك أعراض، وهو اكتشاف عشوائي يتم اكتشافه في فحوصات الأشعة.
بين المرضى الذين يعانون من الأعراض، النزيف هو الاكتشاف الأكثر شيوعا. يرتبط خطر النزيف بحجم الورم، وقطر الأوعية الدموية، وحجم التمدد في الأوعية الدموية داخله والطريقة التي ينمو بها خارج الكلى.
الورم الذي يزيد عن 6 سم يمثل خطر أكبر للنزيف.
ورم مع الأوعية الدموية المتمددة التي يزيد قطرها عن 5 مم يمثل خطر أكبر للنزيف.
الأعراض التي يمكن أن تظهر:
- فقر الدم نتيجة للنزيف
- الحمى
- ألم في الخصر
- ألم في الكلى نتيجة النزيف حولها.
- ارتفاع ضغط الدم
- حالات الغثيان والقيء
كيف يقومون بتشخيص الأورام؟
يتم تشخيص معظم الأورام عشوائيا في فحوصات الأشعة التي أجريت لأسباب أخرى.
إجراء خزعة ليس ضروريا إلا في الحالات التي لا تحدث لمرة واحدة أو الاشتباه في وجود ورم.
الفحص المفضل هو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI)، فحص دون وجود إشعاع مؤين مع حقن عامل تباين لتقييم الأوعية الدموية. عندما يكون توافر الفحص بالرنين المغناطيسي (MRI) بسيطًا، يمكن إجراء التصوير المقطعي المحوسب (CT) بدون وجود مادة تباين ومعها. يتم إجراء الفحوصات في ظل بروتوكول يسمى الكتلة الكلوية.
في بعض الأحيان يتم تشخيص المرضى بالورم الشحمي الوعائي العضلي في فحوصات US الروتينية، في تفسير الفحص، سيتم كتابة كتلة منخفضة الكتلة أو منخفضة الكثافة أو كتلة ذات صدى وتلخيصها على أنها ورم شحمي وعائي عضلي. تجدر الإشارة إلى أنه حتى الورم الكلوي من نوع RCC في ثلث الحالات له مظهر مماثل في الموجات فوق الصوتية، وبالتالي يوصى بمواصلة التوضيح.
ما درجة المخاطر لدي؟
أولا، من الضروري التمييز بين حالتين.
الأولى، عاجلة، يتم عرض المريض مع الأعراض التي تشمل واحدًا أو أكثر مما يلي:
ألم في الخصر أو دم في البول أو فقر دم أو اضطراب حاد في وظائف الكلى.
في هذه الحالة، يجب التوجه على الفور إلى المستشفى، حيث يمكن أن يؤدي النزيف النشط إلى الصدمة والموت. هذا الأمر يهدد الحياة، وبالتالي يلزم التدخل الطبي الفوري، والذي سيشمل التصوير المقطعي المحوسب (CT)، وإذا كان ينزف من الورم الشحمي الوعائي العضلي، فإن العلاج الفوري ضروري.
الثانية، المبادرة (اختياري).
التي يوجد بها تشخيص للورم الشحمي الوعائي العضلي، من الضروري تقييم المخاطر التالية:
خطر الأورام الخبيثة: في الأورام الشحمية الوعائية العضلية التي تحتوي على القليل من الدهون أو التي لا تحتوي على الدهون، يوصى بإجراء خزعة.
في حالة اكتشاف الخلايا السرطانية، يجب إجراء استئصال الورم.
خطر النزيف:
- الورم الذي يزيد عن 6 سم
- الأوعية الدموية التي يزيد عرضها عن 5 مم داخل الورم
- الحمل أو العلاج الهرموني
- معدل نمو الورم فوق 2.5 ملم في السنة
- تناول مميعات الدم
- ارتفاع ضغط الدم الذي لا يمكن السيطرة عليه
متى تتم المتابعة ومتى يتم العلاج؟
يوصى بالعلاج في الحالات التالية:
- وجود ورم شحمي وعائي عضلي سرطاني أو التعرض لخطر كبير للتحول إلى ورم خبيث.
- وجود ورم شحمي وعائي عضلي حميد مع درجة عالية من خطر النزيف.
- الورم الشحمي الوعائي العضلي الحميد في حالات خاصة:
- النساء اللواتي يرغبن في الحمل
- النساء اللواتي يخضعن للعلاج الهرموني
- الألم المزمن الناجم عن الورم
- مكان إقامة مع توافر منخفض للخدمات الطبية الطارئة أو توافر منخفض لإجراء اختبارات المتابعة
- المرضى الذين يعملون في المهن عالية الخطورة مثل الطيارين.
في جميع الحالات الأخرى، يمكن المتابعة.
كيف يقومون بعلاج الأورام؟
الطريقة المفضلة للعلاج هي القسطرة – في القسطرة، ستقوم حاصرات انتقائية باستخدام جزيئات أو سائل بسد الأوعية الدموية التي تغذي الورم الحميد. تشير الدراسات إلى أن الورم ينخفض بحوالي 25-80٪ وبالتالي يقلل أو يلغي احتمال النزيف.
الاستئصال – تسخين أو تجميد الورم لتدمير عملية نموه.
الاستئصال الجزئي – للكلية مع الورم أو الاستئصال الكامل للكلية مع الورم.
إذا تم تشخيص إصابتك بورم شحمي وعائي عضلي، فنحن نرحب بك لمتابعتك لدينا.
إذا تم تشخيص إصابتك بالورم الشحمي الوعائي العضلي ولديك عوامل خطر للنزيف، فأنت مدعو إلى الاستشارة والعلاج من قبل الدكتور زلمان يتسحاكوف.
