אנגיומיוליפומה זהו הגידול השפיר השכיח ביותר בכליות. השכיחות נעה בין 0.1-2.2% באוכלוסיה כממצא אקראי שנצפה בבדיקות דימות. הגידול מכיל תאי שומן, תאים של שריר חלק וכלי דם.
מהי אנגיומיוליפומה?
מדובר במצב שפיר, ייתכן שלא יהיו כלל תסמינים או לעיתים אנמיה, חום, כאבים או לחץ דם גבוה.
כאשר הגידול גדל לאורך ציר הזמן עשויים להזדקק לטיפול בכדי להפחית את הסיכון לדימום.
במרבית המקרים (מעל ל-80%) מדובר בממצא מקרי ובמיעוט המקרים (פחות מ-20%) מדובר בממצא הקשור למחלת הטוברוסקלרוזיס (Tuberous Sclerosis Complex –TSC) או למחלת לימפאנגיליומיומטוזיס (Lymphangioleiomyomatosis –LAM). לעיתים שילוב של שתי המחלות.
אנגיומיוליפומה בכליה שכיחה יותר בנשים בגילאים 40-60.
ישנם מספר מחקרים שמצביעים על כך שהורמונים נשיים מקדמים את הצמיחה של האנגיומיוליפומה בכליות בקרב נשים.
בעת הריון או לאחר טיפול הורמונלי הסיכון לגדילה גובר ויחד עימו הסיכון לדימום.
ישנם שני סוגים שכיחים לגידול:
- הראשון, הקלאסי רב הגידולים שייכים לקבוצה זו ומתאפיין בכלי דם בעלי דופן עבה ומכיל כמויות משתנות של תאי שומן ו/או שריר.
- השני, האפיתלואידי, כשמו מכיל תאי אפיתל, לעיתים השומן נעדר מגידול זה. סוג זה שכיח בטוברוסקלרוזיס ובעל יכולת לעבור התמרה לגידול ממאיר.
טיפול באנגיומיוליפומה
- הפחתת סיכון לדימום פנימי
- שימור תפקוד הכליה התקין
- הקטנת הגידול בצורה משמעותית
- מניעת התמרה לממאירות אפשרית
מהם התסמינים באנגיומיוליפומה?
במרבית המקרים לא יהיו תסמינים, מדובר בממצא אקראי שמתגלה בבדיקות דימות.
בקרב המטופלים התסמינים, דימום הממצא השכיח ביותר. הסיכון לדימום קשרו לגודל הגידול, קוטר כלי הדם, גודל המפרצת בכלי הדם בתוכו ואופן הגדילה מחוץ לכליה.
גידול מעל 6 ס"מ בסיכון גבוה יותר לדימום.
גידול עם כלי דם מפרצתיים בקוטר מעל 5 מ"מ בסיכון גבוה יותר לדימום.
התסמינים שיכולים להופיע:
- אנמיה כתוצאה מדימום
- חום
- כאב במותן
- כאב בכליה כתוצאה מדימום סביבה.
- יתר לחץ דם
- בחילות והקאות
כיצד מאבחנים?
מרבית הגידולים מאובחנים באופן אקראי בבדיקות דימות שבוצעו מסיבות אחרות.
ביצוע ביופסיה אינו הכרחי אלא במקרים שאינם חד משעיים או שיש חשד לגידול.
הבדיקה המועדפת הינה MRI, בדיקה ללא קרינה מייננת עם הזרקת חומר ניגוד להערכת כלי הדם. כאשר הזמינות של ה MRI נמוכה ניתן לבצע בדיקת CT ללא ועם חומר ניגוד. הבדיקות נעשות בפרוקטוקול הנקרא גוש כלייתי.
לעיתים מטופלים מאובחנים עם אנגיומיוליפומה בבדיקות US שגרתיות, בפענוח ייכתב גוש היפראקוגני או היפראקואי או אקוגני ויסוכם כאנגיומיוליפומה. יש לשים לב שגם גידול כלייתי מסוג RCC בשליש מהמקרים בעל מראה דומה באולטרהסאונד ולכן מומלץ להמשיך בברור.
מהי דרגת הסיכון שלי?
ראשית יש להבדיל בין שני מצבים.
האחד, דחוף, המטופל מתייצג עם תסמינים הכוללים אחד או יותר מהבאים:
כאב במותן, דם בשתן, אנמיה או הפרעה חדה בתפקודי הכליות.
במקרה זה יש לפנות מיידית לבית החולים, דימום פעיל עלול להוביל לשוק ולמוות. מדובר בסכנת חיים ולכן נידרשת התערבות רפואית מיידית שתכלול ביצוע CT ובמידה ומדובר בדימום מהאנגיומיוליפומה יש צורך בטיפול מיידי.
השני, ייזום (אלקטיבי).
כאשר יש אבחנה של אנגיומיוליפומה יש להעריך את הסיכונים הבאים:
סיכון לממאירות: באנגיומיוליפומות המכילות מעט שומן או שאינן מכילות שומן מומלץ לבצע ביופסיה.
במקרה בו מתגלים תאים סרטניים יש לבצע כריתה של התהליך.
סיכון לדימום:
- גידול מעל 6 ס"מ
- כלי דם רחבים מעל 5 מ"מ בתוך הגידול
- הריון או טיפול הורמונלי
- קצב גדילה של הגידול מעל 2.5 מ"מ בשנה
- נטילת מדללי דם
- יתר לחץ דם בלתי נשלט
מתי לעקב ומתי לטפל?
- הטיפול מומלץ במקרים הבאים:
- אנגיומיוליפומה סרטנית או בדרגת סיכון גבוהה להתמרה לממאיר.
- אנגיומיוליפומה שפירה עם דרגת סיכון גבוהה לדימום.
-
אנגיומיוליפומה שפירה במקרים מיוחדים:
- נשים שרוצות להיכנס להריון
- נשים תחת טיפול הורמונלי
- כאב כרוני הנגרם מהגידול
- מקום מגורים עם זמינות נמוכה לשירותי רפואה דחופים או זמינות נמוכה לביצוע בדיקות מעקב
- מטופלים במקצועות עם סיכון גבוה כגון טייסים
- בכל שאר המצבים ניתן לעקב.
כיצד מטפלים?
השיטה המועדפת לטיפול הינה צנתור- בצנתור חוסמים סלקטיבית באמצעות חלקיקים או נוזל תסחוף את כלי הדם המזינים את הגידול השפיר. מחקרים מראים שהגידול קטן בכ-25-80% ובכך מפחית או מבטל את הסבירות לדימום.
אבלציה- חימום או הקפאה של הגידול להרס ההתהליך.
כריתה חלקית- של הכליה יחד עם הגידול או כריתה מלאה של הכליה יחד עם הגידול.
אם אובחנתם עם אנגיומיוליפומה מוזמנים להיות במעקב אצלנו.
אם אובחנתם עם אנגיומיוליפומה ואתם עם גורמי סיכון לדימום מוזמנים לייעוץ וטיפול ע"י ד"ר זלמן יצחקוב.
טיפול באנגיומיוליפומה
- הפחתת סיכון לדימום פנימי
- שימור תפקוד הכליה התקין
- הקטנת הגידול בצורה משמעותית
- מניעת התמרה לממאירות אפשרית
